Çok uzun ismi olduğu yetmezmiş gibi, orjinal adından daha da uzun bir göbek adı olan gıcık bir sistem. Göbek adı: fosfoglukonolakton yolu imiş. Daha fazla bu sitem hakkında kişisel görüşlerimi buraya dizmeden, sistemin amaçlarını saysam daha iyi:
1- hücredeki NADPH ihtiyacını karşılamak (bu NADPH daha sonradan yağ asidi ve steroid sentezinde, glutatyon antioksidan sisteminde, sitokromların faz 1 reakyonlarını yapmalarında ve lökositlerin fagositoz yapabilmelerinde kullanıldığını bilmeli)
2-Riboz fosfat üretmek (nükleotid sentezinde kullanılacaklar)
3-3-7 karbonlu şekerleri birbirlerine dönüştürmek
Şimdi bu sistemde enerji üretimi ya da tüketimi yok. Tamamen sitoplazmada olan bir sistem bir de.
Başlangıç molekülü ise glukoz-6-fosfat.
Bu sistemle ilgili bilinmesi gereken tek enzim, glukoz-6-fosfat dehidrojenaz. Neden mi? Çünkü, nasıl ki glukoneogenezin cins enzimi piruvat karboksilazsa, fosfoglukonolaton=heksoz fosfat yolunun cins enzimi de glukoz-6-fosfat dehidrogenaz. Nerede cinslik yaptığına geliyorum şimdi:
1- Tüm sistemin hızını kısıtlama hakkı görmüş kendisinde. Glukoz-6-fosfat'a ilk ilişen enzim bu olduğu için herhalde.
2-Yaptığı işten geri dönmeyi reddeden bir inatçı keçi kendisi. Yaptığı reaksiyon irreverzibl.
3- Şimdi insülin ne alaka diyeceksiniz. Bu enzim, insülin'i de iliştiriyor bu sistemin içine. Onun kankası kendisi. İnsülin tarafından uyarılıyor.
4- Tek başına çalışmayı reddediyor ve kendisine bir asistan tahsis ediyor aynı piruvat karboksilaz gibi. Nasıl piruvat karboksilaz biyotinsiz çalışmayı reddediyordu, bu da NADP'siz çalışmayı reddediyor. NADP'nin kocası NADPH ise, sürekli olarak gece gece bu enzimin ofisini basıp "Karımı daha fazla sömürmene izin vermiyciğim" diye isyankar triplere girdiği için, glukoz-6-fosfat dehidrojenaz NADPH'ı gördü müydü siper alıyor, çalışmıyor.
5-Garip bir hobisi var glukoz-6-fosfat dehidrogenaz'ın: Yoga... Açık havada oksijen soluyup, bacaklarını dört bir yana açarak derin nefes alıp vermezse, depresyona giriyor. O oksijen şart yani. Sistemin oksidatif basamağında rol alıyor anlayacağınız.
6- Gıcık bir enzim dedik. Ondan daha gıcık da bir muavini var: 6-fosfoglukonolakton dehidrojenaz. İsmini bile ezberlemeye gücümüzün yetmediği bu gıcık enzim ise, glukoz 6 fosfat dehidrojenazdan sonra gelip, aynen NADP kullanıp; üstünlük kurmak için CO2 açığa çıkarıyor ve ribuloz 5 fosfat üretiyor.
7- Her şeye rağmen, atsan atılmaz, satsan satılmaz. Eksikliğinde (ki insanlarda görülen en sık enzim eksikliğiymiş), hemolitik anemi görülüyor. Ama bir gıcıklık daha yapmış olmak için, sıtma hastalarında böyle bir mekanizma gerçekleşmiyor. Özellikle hem bu enzimi eksik olan, hem de antimalaryal/sulfometaksazol/antipiretik ilaç kullanan veya favizmi olan hastalarda hemolitik anemi krizi görülüyor
Sistemin non-oksidatif basamağıysa, bu dediğimiz enzimden sonraki basamak. Buraya kısaca, minik şekerlerin birbirlerine dönüştüğü reverzibl basamak da diyebiliriz. Reversizbl olması doğal, dakika başı bir şeker diğerine dönüşüyor sonuçta. Bu dönüşümü sağlayan enzimler ise transketolaz ve transaldolaz. Tiamin gerekiyor transketolazın çalışabilmesi için. Transketolazın pernisyöz anemide aktivitesinin arttığını da not etmek lazım. Hangi minik şekerlerden bahsettiğimi de listeleyeyim:
1- ksilüloz 5 fosfat
2- riboz 5 fosfat
3-gliseraldehit 3 fosfat
4- fruktoz 6 fosfat
Bunlardan 2 numara nükleik asit sentezinde, 3 ve 4 numara ise glikolizde ara ürün olarak kullanılıyor.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder